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Carta al director

Signos y síntomas en pacientes pediátricos con insensibilidad congénita al dolor

Signs and symptoms in pediatric patients with congenital insensitivity to pain

 

Eduardo Adiel Landrove-Escalona 1*https://orcid.org/0000-0003-4261-5719

1 Estudiante de 1er año de Medicina. Facultad de Ciencias Médicas Doctor Enrique Marinello Vidaurreta. Universidad de Ciencias Médicas. Las Tunas, Cuba.

* Correspondencia. Correo electrónico: eduarditolandrove2001@gmail.com

 



Estimado Director:

El dolor constituye una experiencia muy frecuente en todos los seres humanos, el cual ejecuta un mecanismo natural de protección que puede afectar la salud. 1 Cuando el paciente presenta insensibilidad al dolor es causada por mutaciones congénitas por lo que esta enfermedad se ha conocido como insensibilidad congénita al dolor.

La insensibilidad congénita al dolor se encuentra dentro de un grupo de neuropatías hereditarias llamadas sensitivo-autosómicas, con afección de la sensibilidad dolorosa. 1 Su diagnóstico en edades tempranas garantiza un manejo oportuno y una mejor calidad de vida del paciente pediátrico.

La evaluación del dolor en niños pequeños requiere un juicio astuto no solo por parte del personal de salud sino por los padres o tutores legales. Las escalas de observación multidimensionales para el dolor pediátrico contribuyen y proporcionan señales de comportamiento que caracteriza el dolor en los niños. 2

De acuerdo con Schon KR et al., 3 los hallazgos característicos en pacientes pediátricos son las lesiones auto-mutilantes de los dedos y la cavidad oral, como pérdida de la punta de la lengua, las lesiones en el interior de los dientes/ encías y la avulsión de los dientes son comunes, además describe la existencia de cortes y magulladuras. Este autor también alega que pueden ocurrir quemaduras debido a la alteración de la sensación de temperatura destacando la otitis media como recurrente.

No obstante, Santoya Montes YE y Puentes Rozo P,4 alegan síntomas como, anhidrosis, osteomelitis, fracturas, artropatías, necrosis avascular y fiebre donde esta última es un síntoma que tiende a enmascarar varias enfermedades debido a que es característico de varias enfermedades o procesos infecciosos.

Por su parte Elhnnaeay K et al., 5 destacan que los pacientes pediátricos pueden presentar reducción de la producción del sudor y lágrimas, ausencia de reflejos corneales y múltiples infecciones cutáneas y óseas así como manifestaciones orales que incluye pérdida prematura de los dientes, lesiones graves en los tejidos blandos, caries dentales, absesos submucosos, hipominerilización de los dientes temporales y osteomelitis mandibular.

La insensibilidad congénita al dolor en pacientes pediátricos muchas veces es confundida con otras enfermedades debido a lo rara que resulta o epidemiológicamente escasa. Desde la atención primaria de la salud es vital detectar estos signos y síntomas ya que esta podría traer consigo varias complicaciones a mediano o largo plazo.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. Niebla-Gómez NJ, Rivero-Morey RJ, García-Alfonso de Armas TL. Principales acciones terapéuticas y rehabilitadoras en pacientes con insensibilidad congénita al dolor. Univ Méd Pinareña [Internet]. 2021 [citado 06 Sep 2021];17(3):e522. Disponible en: http://revgaleno.sld.cu/index.php/ump/article/view/522

2. Chang J, Versloot J, Fashler SR, McCrystal KN, Craig KD. Pain assessment in children: validity of facial expression items in observational pain scales. Clin J Pain. 2015;31(3):189-97. doi: 10.1097/AJP.0000000000000103.

3. Schon K, Parker A, Woods CG. Congenital Insensitivity to Pain Overview [Internet]. Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJ, Stephens K, et al., editors. Seattle: University of Washington; 1993 [citado 06 Nov 2021]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK481553/.

4. Santoya Montes YE, Puentes Rozo P. Clinical manifestations of congenital Insensitivity to pain with anhidrosis. Salud Uninorte [Internet]. 2021 [citado 28 Ago 2021];36(1):178–95. Disponible en: http://www.scielo.org.co/pdf/sun/v36n1/2011-7531-sun-36-01-178.pdf

5. Elhennawy K, Reda S, Finke C, Graul-Neumann L, Jost-Brinkmann PG, Bartzela T. Oral manifestations, dental management, and a rare homozygous mutation of the PRDM12 gene in a boy with hereditary sensory and autonomic neuropathy type VIII: a case report and review of the literature. J Med Case Rep [Internet]. 2017 [citado 28 Ago 2021];11(1):233. Disponible en: https://doi.org/10.1186/s13256-017-1387-z

 

CONFLICTOS DE INTERESES

El autor declara no tener conflictos de intereses.

 

Recibido: 03/10/2021
Aprobado: 05/12/2021

 



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